همه چیز درباره بیماری آلبینیسم 2020

اشتراک گذاری

اشتراک گذاری در facebook
اشتراک گذاری در twitter
اشتراک گذاری در linkedin
اشتراک گذاری در reddit
آلبینیسم
بیماری آلبینیسم در نوزاد انسان

آلبینیسم چیست؟

آلبینیسم، به معنای سفیدی پوست یا زالی، یک بیماری غیر مسری و مادرزادی است که با کاهش شدید یا عدم وجود رنگدانه در مو، پوست و چشم تعریف می‌شود

بیماری آلبینیسم در اسب
بیماری آلبینیسم در میمون

پوست از چه لایه‌هایی تشکیل شده است؟

لایه های پوست

پوست به سه لایه تقسیم می شود : اپیدرم ، درم و هیپودرم

هیپودرم از بافت چربی و پیوندی ساخته شده که پوست را به عضله زیرین آن متصل می‌کند در بالای هیپودرم، درم قرار میگیردکه فولیکول‌های مو، اعصاب و رگ های خونی در آن قرار دارند بالای درم، بیرونی‌ترین لایه پوست یعنی اپیدرم قرار دارد

اپیدرم دارای لایه‌های سلولی متعدد است که بیشتر آن‌ها کراتینوسایت‌ها هستند – کراتینوسایت‌ها، سلول‌هایی هستند که با کراتین پر می‌شوند کراتین یک پروتئین فیبری قوی است که به کراتینوسایت‌ها کمک می کند تا بتوانند از خود محافظت کنند

کراتینوسیت‌ها چه سلول‌هایی هستند؟

کراتینوسیت‌ها زندگی خود را در عمیق ترین لایه اپیدرم موسوم به لایه بازال آغاز می کنند لایه بازال از یک لایه سلول‌های بنیادی کوچک و مکعبی تشکیل شده که به طور مداوم تقسیم می‌شوند و کراتینوسایت‌های جدیدی تولید می‌کنند که این کراتینوسایت‌ها با مهاجرت از طریق لایه‌های اپیدرمال ،به بلوغ خود ادامه می‌دهند

ملانوسایت‌ها چه سلول‌هایی هستند و در چه جاهایی وجود دارند؟

ملانوسیت

اما بازالِ لایه بندی شده، حاوی گروه دیگری از سلول‌ها به نام ملانوسایت‌ها نیز هست ملانوسایت‌ها یک رنگدانه پروتئین یا ماده رنگ آمیزی به نام ملانین ترشح می‌کنند در واقع ملانین یک اصطلاح گسترده است که انواع مختلفی از ملانین را که در افراد با رنگ پوست متفاوت وجود دارد، تشکیل می‌دهد این زیرگروههای ملانین از رنگ سیاه تا زرد مایل به قرمز وجود دارند و میزان نسبی آن‌ها که متابولیزه می شود ، رنگ پوست را مشخص می کندهنگامی که کراتینوسایت‌ها در معرض آفتاب قرار دارند، یک سیگنال شیمیایی به ملانوسایت ها می‌فرستند؛ که ملانوسایت‌ها را برای تولید ملانین که از طریق واکنش آنزیمی چند مرحله‌ای که از تیروزین شروع می شود، تحریک می‌کند

پس از ساخت ملانین، ملانوسیاتها، ملانین را به درون کیسه‌های کوچکی به نام ملانوزوم منتقل می‌کنند و این کیسه‌ها توسط کراتینوسایت‌های تازه تشکیل شده، جذب می‌شوند که بعداً با انتقال به لایه‌های بالاتر اپیدرم‌، ملانین را متابولیزه می‌کنند

ملانین، سپس به عنوان یک ضد آفتاب طبیعی عمل می‌کند، زیرا ساختار پروتئین آن باعث پراکنده‌کردن اشعه ماوراءبنفش می شود؛ که در صورت عدم کنترل، می‌تواند باعث آسیب به DNA  سلول‌های پوست و همچنین سرطان پوست شود

ملانین همچنین می‌تواند در ریشه فولیکول‌های مو برای رنگ‌دهی به موها یافت شود در چشم، در عنبیه که در رنگ چشم نقش دارد، و در لایه بافت کوروئیدی چشم که به جلوگیری از بازتاب نور کمک می کند نیز، ملانین وجود دارد

آلبینیسم، ناشی از جهش ژنی مغلوب است که آنزیم‌های مورد نیاز برای تولید ملانین را رمزگذاری می‌کند اختلال عملکردی یا کمبود آنزیم، به طور چشمگیر، میزان ساخت ملانین را کاهش می‌دهد

آلبینیسم در صورت وجود جهش در پروتئین‌های مسئول حمل و نقل تیروزین یا ملانوزوم ها نیز ممکن است رخ بدهد

این بیماری با چدیاک هیگاشی( Chediak Higashi )مرتبط است که منجر به افت فشار خون، عفونت های مکرر، نقص انعقادی خفیف و مشکلات عصبی متفاوت می‌شود

آلبینیسم دارای چه علائمی است؟

علائم آلبینیسم در رنگ مو، عنبیه و پوست قابل مشاهده است

رنگ می تواند از کمرنگ که ناشی از کاهش رنگدانه است تا موهای سفید متغیر باشد تغییراتی مثل پوست سفید شیری، عنبیه به رنگ آبی روشن یا شفاف، که به دلیل رنگ بافت شبکیه پشت چشم، به رنگ صورتی یا قرمز به نظر می رسد، از تغییراتی‌ست که اتفاق می‌افتد

عدم وجود ملانین در چشم‌ها می‌تواند منجر به انواع مشکلات بینایی از تمرکز و درک عمق گرفته تا نیستاگموس و آمبولیوپی (nystagmus and amblyopia) شود که در هنگام استفاده سوة از چشم است

علاوه بر این، آلبینیسم می‌تواند باعث ایجاد لک‌ها، خال‌ها، و عدسی‌ها (که لکه‌های بزرگی مانند برجستگی هستند) بر روی پوست شود؛ همچنین باعث افزایش خطر سرطان‌های پوستی نیز می‌شود

تشخیص آلبینیسم چگونه صورت می‌گیرد؟

تشخیص ابتدایی، معمولاً بر اساس مشاهدات بالینی انجام می‌شود؛ اما می‌توان با بایوپسی پوست یا استخراج پیاز مو، برای وجود ملانین تشخیصی قطعی‌تر داد

در نهایت، آزمایش ژنتیک می‌تواند یک تشخیص قطعی ارائه دهد

روش‌های مقابله و درمان آلبینیسم

مراکز درمانی آلبینیسم، معمولا به منظور جلوگيري از بيماري‌هایی که ممكن است در اثر عدم حفاظت ملانين باشند، پیشنهاداتی را ارائه می‌دهند؛ برای مثال، پوشیدن عینک آفتابی برای محافظت از چشم، ضد آفتاب برای مقابله با افزایش خطر ابتلا به سرطان پوست داروهای افزایش سطح تیروزین ممکن است در روند درمانی آلبینیسم کمک کننده باشند اگر بینایی نیز تحت تأثیر قرار گیرد، می‌توان از کمک‌کننده‌های مربوط به کم‌بینی استفاده کرد

0 پاسخ به "همه چیز درباره بیماری آلبینیسم 2020"

ارسال یک پیام

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

درباره ما

بیستوری برند شرکت دانش گستران طب برنا میباشد که از سال ۱۳۹۸ به منظور ارتقا سطح علمی در رشته دامپزشکی فعالیت مینماید این مجموعه با برگزاری بیش از ۲۰۰۰ ساعت وبینار دامپزشکی سابقه درخشانی در برگزاری رویداد دامپزشکی درکشور دارا میباشد

بیستوری در شبکه های اجتماعی

بررسی گواهینامه

عضویت در خبرنامه پیامکی

اطلاع پیامکی از آخرین تخفیف های بیستوری این پیامک ها هر دوهفته یا یک هفته یکبار ارسال میگردند.

© کپی بخش یا کل هر کدام از مطالب بیستوری تنها با کسب مجوز مکتوب امکان پذیر است.

طراحی شده توسط BISTURI TEAM

خبر مهم

وبینار ها خلاصه دارن...

وبینار های بیستوری اینبار با خلاصه های دانشجو های دامپزشکی...

برای شروع ثبت نام کنید

اگر تا کنون در بیستوری ثبت نام نکرده اید همین الان ثبت نام کنید وبرای اولین خرید وبینار 25 درصد تخفیف هدیه بگیرید.